ГИППЕЛЯ – ЛИНДАУ БОЛЕЗНЬ


ГИППЕЛЯ – ЛИНДАУ БОЛЕЗНЬ
(описана немецким офтальмологом E. von Hippel, 1867–1939, шведским патологом A. Lindau, 1892–1958; синоним – цереброретиновисцеральный ангиоматоз) – врожденное недоразвитие капилляров с компенсаторным расширением более крупных сосудов и образованием сосудистых клубочков и ангиом. Основные проявления: патология сетчатки (ангиоматоз, множественные аневризмы, кисты, дегенерация), в половине случаев поражаются оба глаза; гемангиомы центральной нервной системы (мозжечка, спинного мозга и др.); атаксия; нистагм; скандированная речь; адиадохокинез – затруднение чередования противоположных движений; кисты почек, множественные кисты поджелудочной железы (часто – наиболее раннее проявление болезни); возможны аномалии внутренних органов, могут развиваться опухоли поджелудочной железы, почек. Заболевание неуклонно прогрессирует. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: дегидратационные средства, рентгенотерапия и др.

E. von Hippel. Vorstellung eines Patienten mit einem sehr ungewohnlichen Netzhaut beziehungsweise Aderhautleiden. Bericht Uber die 24. Versammlung der Ophthalmologischen Gesellschaft in Heidelberg, 1895; 24: 269.

A. Lindau. Studien Uber Kleinhirncysten. Bau, Pathogenese und Beziehungen zur Angiomatosis retinae. Doctoral thesis. Acta pathologica et microbiologica Scandinavica, Copenhagen, 1926; 3 (Suppl.): 1–128.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "ГИППЕЛЯ – ЛИНДАУ БОЛЕЗНЬ" в других словарях:

  • Гиппеля — Линдау болезнь — I Гиппеля Линдау болезнь (E. Hippel, нем. офтальмолог, 1867 1939; A.V. Lindau, шведский патолог, 1892 1958) наследственная болезнь, обусловленная аномалией развития кровеносных капилляров и проявляющаяся ангиоматозом сетчатки в сочетании с… …   Медицинская энциклопедия

  • Гиппеля-Линдау болезнь — (Е. Hippel, 1867 1939, нем. офтальмолог; А. W. Lindau, 1892 1958, шведский патолог; син. ангиоматоз цереброретинальный) наследственная болезнь, обусловленная аномалией развития кровеносных капилляров, проявляющаяся ангиоматозом сетчатки в… …   Большой медицинский словарь

  • Болезнь Гиппеля — Линдау — МКБ 10 Q85.8 МКБ 9 759.6 OMIM 193300 …   Википедия

  • Болезнь Гиппеля — Линдау МКБ 10 Q85.885.8 МКБ 9 759.6759.6 OMIM …   Википедия

  • Болезнь Гиппеля-Линдау — (цереброретинальный ангиоматоз) факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врождёнными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто… …   Википедия

  • Болезнь Гиппеля - Линдау — (цереброретинальный ангиоматоз) факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врождёнными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто… …   Википедия

  • болезнь Гиппеля-Линдау — болезнь Гиппеля Линдау. См. множественный ангиоретикуломатоз. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • болезнь Гиппеля-Линдау — семейный ангиоматоз множественный ангиоретикуломатоз Редкое НЗЧ из группы факоматозов, характеризующееся развитием кистозных образований в сетчатке глаза; наследуется преимущественно по аутосомно доминантному типу с высокой пенетрантностью гена,… …   Справочник технического переводчика

  • Линдау — (нем. Lindau) название нескольких географических объектов и фамилия в немецкоязычных странах. Топонимы Линдау (район) (нем. Landkreis Lindau) район в Баварии. Линдау (Бавария) город в Баварии, центр района Линдау Линдау (Саксония… …   Википедия

  • Болезнь Гиппеля–Линдау — Син.: Ангиоматоз цереброретинальный. Наследственно семейный ангиоматоз центральной нервной системы и сетчатки глаз. Входит в группу факоматозов. Возможен поликистоз внутренних органов. Следствие врожденного недоразвития капилляров,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.